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SMA (Smooth Muscle Antibodies) / ASMA - Übersicht
Univ.Prof.Dr.med. Wolfgang Hübl
    
IN ZWEI SÄTZEN:
SMA sind Autoantikörper, nach denen man meist im Rahmen der Abklärung einer Lebererkrankung im Blut sucht. Sie sind häufig bei einer bestimmten Form der Leberentzündung (der sog. autoimmunen Hepatitis) vorhanden.
   
NAME:
Smooth Muscle ist die englische Bezeichnung für die glatte Muskulatur. Antibodies heißt Antikörper. Früher war die Bezeichnung ASMA üblicher. Sie steht für Anti Smooth Muscle Antibodies, heute sagt man eher nur SMA.
   
KURZINFO:
Was sind SMA?
SMA sind Autoantikörper, die sich gegen Zellen der glatten Muskulatur des Menschen richten. Daher haben diese Antikörper ihren Namen.
Man teilt die Muskulatur des Menschen nach dem Aussehen im Mikroskop in glatte und quergestreifte. Quergestreifte Muskulatur ist, was man im allgemeinen Sprachgebrauch als Muskulatur bezeichnet. Die glatte Muskulatur ist z.B. in der Darmwand, Harnblase, in der Gebärmutter oder in Gefäßwänden.
Genauer betrachtet, richten sich SMA gegen bestimmte Bestandteile der glatten Muskelzelle. Die wichtigsten SMA richten sich gegen Aktin-Fäden. Diese Aktin-Fäden befinden sich nicht nur in der glatten Muskelzelle, auch in anderen Geweben wie z.B. Leber und Nierengewebe sind sie nachweisbar.

 

Was sind Autoantikörper?
Normale Antikörper sind dazu da, um Viren, Bakterien oder andere Infektionserreger beseitigen zu helfen. Aus letztlich noch ungeklärten Gründen produzieren unsere Abwehrzellen aber manchmal Antikörper, die sich gegen uns selbst richten. Man nennt solche Antikörper Autoantikörper (griechisch autos: selbst). Krankheiten, bei denen sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet, nennt man Autoimmunkrankheiten.
Man findet Autoantikörper im Blut bei verschiedensten Autoimmunkrankheiten ("Rheuma", Systemischer Lupus Erythematodes, Schilddrüsenentzündungen...). Manche Autoantikörper sind die Ursache der Erkrankung, bei der man sie findet, manche sind nur Begleiterscheinung. Bei vielen weiß man es nicht sicher. SMA dürften nur eine Begleiterscheinung der autoimmunen Hepatitis darstellen.

 

Wann treten SMA im Blut auf?
In der Blutflüssigkeit findet man SMA bei verschiedenen Erkrankungen (siehe unten). Wichtig ist ihr Vorkommen bei der sog. autoimmunen Hepatitis (auch Autoimmunhepatitis genannt). Die autoimmune Hepatitis ist eine Entzündung der Leber, die vom eigenen Immunsystem verursacht wird. Sie ist also eine Autoimmunerkrankung.
SMA können aber auch bei anderen Erkrankungen oder auch ohne nachweisbare Erkrankung, also auch beim Gesunden auftreten. Die Bedeutung eines positiven SMA-Befundes muss daher im Zusammenhang mit den übrigen Befunden des Patienten beurteilt werden.

 

Wann werden SMA bestimmt?
Wenn Verdacht auf eine autoimmune Hepatitis oder eine andere Autoimmunerkrankung mit Leberbeteiligung besteht.
Ergeben eine Routineuntersuchung oder Beschwerden des Patienten den Verdacht auf eine chronische (=langandauernde) Lebererkrankung, wird man zuerst nach einer infektiösen Hepatitis (vor allem Typ B und C) und anderen häufigen Lebererkrankungen fahnden. Ergeben sich darauf keine Hinweise, wird man verschiedene Autoantikörper, darunter auch die SMA bestimmen.

Bestimmung von SMA im Blut

Die Blutflüssigkeit des Patienten wird auf einen Organschnitt (Beispiel unten: Nagetier-Magen) aufgebracht. Sind SMA in der Blutflüssigkeit, werden sich diese auf die glatten Muskelfasern des Magens setzen. In einem 2. Schritt macht man die Antikörper durch eine grüne Fluoreszenzmarkierung sichtbar und kann dann im Mikroskop das typische Muster sehen.

Typisches Fluoreszenzbild von SMA auf einem Magenschnitt

Am deutlichsten wird links unten die Muskelschicht der Magenwand. Runde bis ovale Strukturen sind angeschnittene Blutgefäße. Die langen, streifigen Strukturen sind Aktin-Fäden, die in der Schleimhaut des Magens sind. An diesem Muster erkennt man, dass SMA in der Blutflüssigkeit des Patienten sein müssen.

 
Man bestimmt normalerweise nicht nur SMA

SMA werden vorwiegend im Rahmen der Abklärung einer Leberschädigung gemessen. Dabei sucht man nach Virus-Infektionen der Leber, nach Medikamenteneinnahme und nach bestimmten Erbkrankheiten. Weiters werden verschiedene Autoantikörper wie SMA,  ANA, SLA-LP, LKM, AMA und ev. ANCA, ASGPR sowie LC1 im Blut bestimmt*.
Bei Verdacht auf autoimmune Hepatitis wird im Blut des Patienten nach den Autoantikörpern gesucht, die bei der autoimmunen Hepatitis und ähnlichen Erkrankungen häufig vorkommen. Das hilft bei der Diagnose. Außerdem kann man die autoimmune Hepatitis mit Unterstützung der Antikörperbefunde in drei Typen einteilen (I, II und III).

* Abkürzungen der Autoantikörper

   

ANA

- Antinukleäre Antikörper
SMA - Smooth muscle antibodies / Antikörper gegen die glatte Muskulatur
SLA - Soluble liver antigen antibodies / Antikörper gegen lösliches Leberantigen
(ident mit LP)
LKM - Liver kidney microsomal antibodies - Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen
ASGPR - Antikörper gegen Asialoglykoprotein Rezeptor
ANCA - Anti neutrophil cytoplasmic antibodies / Anti neutrophile zytoplasmatische Antikörper
AMA - Antimitochondriale Antikörper
LP - Liver-Pancreas Antigen Antibodies - Antikörper gegen Leber-Bauchspeicheldrüsen Antigen
(ident mit SLA)
LC1 - Liver cytosolic protein antibodies - Leber Zytosolprotein-Antikörper

 

Was sagt der SMA Wert aus?
Im Rahmen der Abklärung einer Lebererkrankung hilft die Bestimmung verschiedener Autoantikörper (zu denen auch SMA-Antikörper gehören), die richtige Diagnose zu stellen.

  • SMA negativ
    Findet man keine SMA, ist der SMA Befund also negativ, dann ist eine autoimmune Hepatitis etwas unwahrscheinlicher, weil man bei ca. 70% aller autoimmunen Hepatitis-Fälle SMA nachweisen kann. Findet man auch sonst keine typischen Autoantikörper (ANA, SLA, LKM, ASGPR, ANCA, AMA, LC1), dann ist eine autoimmune Hepatitis schon sehr unwahrscheinlich, wenn auch nicht völlig ausgeschlossen.
  • SMA positiv
    Findet man SMA im Blut des Patienten, dann ist, wenn andere Lebererkrankungen ausgeschlossen wurden, eine autoimmune Hepatitis wahrscheinlicher geworden.
    Hohe SMA-Spiegel (Titer 1:160 und höher) sprechen eher für eine autoimmune Hepatitis als niedrige, die man auch bei vielen anderen Erkrankungen finden kann (siehe unten).
    Hilfreich ist auch, dass bei Vorhandensein von SMA ein Systemischer Lupus erythematodes (d.i. eine andere Autoimmunerkrankung) unwahrscheinlich wird.

 

 
Einschub: die autoimmune Hepatitis
 

Was ist die autoimmune Hepatitis (Leberentzündung)?
Eine autoimmune Hepatitis ist eine seltene, häufiger bei Frauen auftretende Erkrankung, die durch unser eigenes, fehlgesteuertes Immunsystem entsteht, das die Leber angreift.
Frühere Bezeichnung
: autoimmune, chronisch aktive Hepatitis.

Was verursacht eine autoimmune Hepatitis?
Das ist nicht klar. Es dürfte ein Zusammenspiel von erblicher Anfälligkeit und äußeren Einflüssen sein (Infekte, Wirkung von Giftstoffen oder Medikamenten).

Welche Zeichen hat die autoimmune Hepatitis?
Je nach Schwere reichen die Beschwerden von Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Krankheitsgefühl bis zu schweren Zeichen der Leberentzündung mit Gelbsucht, schwerer Übelkeit, Bewusstseinseinschränkung bis zum Koma. Unbehandelt kann die Erkrankung fallweise rasch zum Tod führen.

Wie diagnostiziert (erkennt) man eine autoimmune Hepatitis?
Wenn die normalen Laboruntersuchungen den Leberschaden anzeigen und der Verdacht auf eine autoimmune Hepatitis besteht (Leberenzyme erhöht, Gamma-Globuline erhöht), wird man zuerst eine infektiöse Hepatitis (Virushepatitis) ausschließen. Auch eine Medikamenten-verursachte Leberschädigung und Erbkrankheiten wie die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) und die Kupferspeicherkrankheit müssen ausgeschlossen werden (Ferritin- und Coeruloplasminbestimmung; Kupfer im Harn). Weiters sucht man nach bestimmten Autoantikörpern im Blut (ANA, SMA, LKM, ANCA, AMA, LC1, SLA-LP, ASGPR). Je nachdem, ob und welche man findet, wird eine autoimmune Hepatitis wahrscheinlich oder sehr unwahrscheinlich. Spezielle Untersuchungen (Röntgenuntersuchung des Gallangangsystems und eine Leberprobenentnahme) können zur Absicherung der Diagnose notwendig sein).
Große Bedeutung für die Diagnose einer autoimmunen Hepatitis hat also einerseits der Nachweis der Autoantikörper und andererseits der Ausschluss anderer Erkrankungen.

Zur Differentialdiagnose der autoimmunen Hepatitis Diagnoseschema autoimmune Hepatitis
Flussdiagramm zur Diagnose
Zur Punktebewertung der autoimmunen Hepatitis Diagnose durch Punktewertung
Eine Punktewertung hilft, die Diagnose abzusichern

Welche Typen von autoimmuner Hepatitis unterscheidet man?
Man hat die autoimmune Hepatitis nach den auftretenden Autoantikörpern eingeteilt. Eine gebräuchliche Einteilung ist folgende:

  • Typ I (häufigste Form): ANA und/oder SMA positiv.
    Vorkommen vorwiegend bei jungen (jünger als 30 Jahre) und wieder bei älteren (größer 50 Jahre) Frauen. Oft noch andere Autoimmunerkrankungen dabei.
  • Typ II: LKM und/oder LC1 positiv; ANA und SMA negativ.
    Meist junge Mädchen/Frauen (Gipfel unter 10 Jahren).
    Oft noch andere Autoimmunerkrankungen dabei.
  • Typ III: SLA-LP positiv (SMA und AMA können auch positiv sein).
    Meist Frauen, Durchschnittsalter etwa 37a
    .
    Anmerkung: ob, es gerechtfertigt ist, Typ I und III voneinander  zu unterscheiden, ist noch nicht endgültig geklärt.

Wie kann man die autoimmune Hepatitis behandeln?
Mit Medikamenten, die das Immunsystem hemmen (z.B. "Kortison"-Medikamente), werden sehr gute Ergebnisse erzielt (10 Jahres Überlebensraten von 90 % und mehr).

 

 

Verursachen die SMA die autoimmune Hepatitis?
Aller Wahrscheinlichkeit nach nein.

   
REFERENZ-
BEREICH:
Qualitativ NEGATIV, d.h. man findet normalerweise keine SMA Antikörper
Quantitativ Titer < 1:40
(Referenzbereichsgrenzen von Labor zu Labor unterschiedlich)
   
 
Hinweis: aus isolierten, leichten Erhöhungen oder Erniedrigungen von Laborwerten kann man in den allermeisten Fällen keine Schlussfolgerungen auf irgendeine Erkrankung ziehen. Liegen also nur leichte Veränderungen vor, muss keineswegs irgendeine der nachfolgend genannten Erkrankungen oder Veränderungen vorliegen!
POSITIV
(SMA vorhanden):
  • Lebererkrankungen
    (Zahlenangaben nach Treichel, Gerken, Büschenfelde in Thomas L., Labor u. Diagnose, TH-Books, 2000).
    • Autoimmune Hepatitis (in 70 % der Fälle von autoimmuner Hepatitis ist SMA positiv)
      (Leberentzündung, die durch das eigene Immunsystem verursacht wird)
      meist hohe SMA-Spiegel (bzw. Titer)
    • Primär biliäre Zirrhose (in 10 % der Fälle positiv)
      Autoimmun-Entzündung der kleinen Gallenwege der Leber; führt zu Juckreiz, Cholesterinablagerungen in der Haut; später Gelbsucht und schwere Leberschäden.
    • Primär Sklerosierende Cholangitis (in weniger als 10 % der Fälle positiv)
      Autoimmun-Entzündung der größeren Gallenwege; Juckreiz und Gelbsucht, Fieber, rechtsseitige Oberbauchschmerzen.
    • Toxische Hepatitis (in weniger als 10 % der Fälle positiv)
      Durch Gifte verursachte Leberentzündung.
    • Medikamenten-verursachte Hepatitis (in weniger als 10 % der Fälle positiv)
    • Virushepatitis (B, C, D) (in 10 % der Fälle oder weniger ist SMA positiv)
      Ansteckende, durch Viren verursachte Leberentzündungen.
    • Hämochromatose (in weniger als 5 % der Fälle positiv)
      Erbkrankheit mit Eisenüberladung.
  • Andere Erkrankungen
    Bei folgenden Erkrankungen wurde das Vorkommen von SMA beschrieben (Bedeutung teilweise unklar; für die Diagnose dieser Erkrankungen spielen SMA jedenfalls keine Rolle):
    • Gallengangsverschluss (Stein, Tumor)
    • Infektiöse Mononukleose (Epstein-Barr Viruserkrankung, Pfeiffersches Drüsenfieber)
    • andere Virusinfektionen
    • Maligne Tumoren (Brustkrebs, Eierstockkrebs, Melanom)
    • Polymyositis (Autoimmunerkrankung mit Befall der Muskulatur)
  • Bei offenbar Gesunden
   

 

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Letzte Änderung 2005-02-14

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