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Bilirubin - Übersicht
Univ.Prof.Dr.med. Wolfgang Hübl
Gesamtbilirubin - Direktes und Indirektes Bilirubin
    
I. Bilirubin (Gesamtbilirubin, totales Bilirubin)
 
Name - Info - Referenzbereich - Einheitenumrechner - Erhöhung - Verminderung
  
IN DREI SÄTZEN:
Das Bilirubin im Blut stammt vor allem aus dem Abbau der roten Blutkörperchen. Bilirubin wird von der Leber in die Galle und über die Galle in den Darm ausgeschieden.
  
Ursachen einer Erhöhung im Blut sind daher
  • übermäßige Zerstörung roter Blutkörperchen (Hämolyse),
       
  • Erkrankungen und Schäden der Leber (z.B. Hepatitis, Alkoholschädigung),
       
  • Blockierungen des Galleabflusses (z.B. Steine, Tumoren, Entzündungen).
     

 



   
NAME:
Vom lateinischen "bilis", die Galle, und "ruber", rot.
Die Bezeichnung Gesamtbilirubin oder auch totales Bilirubin (TBIL) ist exakter und drückt aus, das bei dieser Laboranalyse alle Arten von Bilirubin, die im Blut vorkommen, bestimmt wurden.
   
INFO:
Unsere roten Blutkörperchen leben nur etwa 120 Tage. Danach werden sie abgebaut. Aus dem Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird unter anderem Bilirubin, eine gelbliche Substanz (Anmerkung: in hoher Konzentration erscheint Bilirubin orange-rot, daher der Name).
In der Leber wird das Bilirubin dann chemisch etwas verändert und dadurch gut wasserlöslich. Das wasserlösliche Bilirubin wird anschließend in der Gallenflüssigkeit über die Gallenblase und Gallengänge in den Darm abgegeben. Im Darm wird Bilirubin wiederum in andere Stoffe umgewandelt und diese schließlich mit dem Stuhl ausgeschieden.
 

Wenn dies alles funktioniert, ist nur wenig Bilirubin im Blut. Wenn nicht, dann steigt das Bilirubin im Blut an, die weiße Haut der Augen und die Haut verfärben sich gelblich und es kommt klinisch zur "Gelbsucht" (=Ikterus vom griech. Ikteros)
(Anmerkung: im allgemeinen Sprachgebrauch bezeichnet man mit Gelbsucht oft die Virusleberentzündung, die Hepatitis. Das ist aber ungenau. Gelbsucht bezeichnet jede durch Bilirubinerhöhung hervorgerufenen Gelbfärbung. Die Hepatitis ist eher eine seltene Ursache hierfür).

   
REFERENZ-
BEREICH
GESAMT-
BILIRUBIN:
    
ERHÖHUNG (=Hyperbilirubinämie;
"Gelbsucht"
[=Ikterus] entsteht
bei Werten über
2 mg/dl bzw.
34 µmol/l):
1. Ursache der Erhöhung liegt "vor" der Leber (=prähepatischer Ikterus)
Es werden zu viele rote Blutkörperchen abgebaut. Die große Menge des anfallenden Hämoglobins kann dann nicht mehr vollständig abgebaut werden. Bilirubin steigt im Blut an.
  • Als Ursache kommen verschiedene Formen von "hämolytischen" Blutarmutsformen in Frage, also Krankheiten, bei denen die roten Blutkörperchen zerstört werden (angeborene Krankheiten der roten Blutkörperchen; nach Infektionen; manchmal nach Bluttransfusionen oder Medikamenteneinnahme, bei Autoimmunerkrankungen).
  • Blutarmut wegen Vitamin B12- oder Folsäuremangels führt zur Produktion von roten Blutkörperchen, die sehr bald, meist noch im Knochenmark wieder abgebaut werden. Auch das führt zur Bilirubinerhöhung.
    Bilirubinerhöhungen bei hämolytischer Blutarmut und Vitamin B12 oder Folsäuremangel sind meist von leichterer Form und liegen im allgemeinen unter 6 mg/dl (103 µmol/l). Vorausgesetzt die Leber arbeitet normal.
  • Viele Neugeborene und praktisch alle Frühgeborenen zeigen aus verschiedenen Gründen erhöhte Bilirubinkonzentrationen, die aber in bestimmten Grenzen noch nicht schaden und als normal angesehen werden können. Hat die Mutter aber Antikörper gegen die Blutkörperchen des Kindes, kann es zu massiver Blutkörperchenzerstörung und starker Erhöhung des Bilirubins kommen. Dies kann das Zentralnervensystem des Kindes schädigen. Die Erkrankung wird als Morbus Haemolyticus Neonatorum bezeichnet.

 

2. Ursache der Erhöhung liegt in der Leber (=hepatischer Ikterus)
Die Leber nimmt entstandenes Bilirubin auf, formt es um und transportiert es in die Galle. All diese Funktionen können durch angeborene Erkrankungen (selten) oder erworbene Erkrankungen (häufig) der Leber gestört sein.

Ursachen:

  • fast alle Formen der infektiösen Leberentzündung (Hepatitis)
  • Leberentzündungen durch Selbstzerstörung (Autoimmunhepatitis)
  • die alkoholische und andere Formen der Leberzirrhose
  • Leberkrebs
  • Vergiftungen
  • Verschiedene Formen der Schwangerschaftsbilirubinerhöhungen
  • Eine Vielzahl von Medikamenten
  • Schockleber (nach Unterversorgung der Leber mit Sauerstoff)

In diese Gruppe gehören auch die durch angeborene Stoffwechselfehler der Leber verursachten Bilirubinerhöhungen. Relativ häufig ist davon das Gilbert-Meulengracht-Syndrom. Dabei kommt es bei jungen Erwachsenen nach seelischen oder körperlichen Belastungen zu leichten Bilirubinerhöhungen, die aber harmlos sind. Durch Hungern wird die Bilirubinkonzentration bei Gilbert-Meulengracht-Syndrom und beim Gesunden erhöht, bei Leberschäden nicht.

 

3. Ursache der Erhöhung "nach" der Leber (=posthepatischer Ikterus, auch Verschlussikterus genannt)
Die Galle wird von der Leber produziert und über einen Gang (grau) in den Zwölffingerdarm (violett) abgegeben. Nebengeschaltet ist die Gallenblase, in der die Galle zwischengespeichert wird. Die Mündung in den Darm erfolgt meist gemeinsam mit dem Gang der Bauchspeicheldrüse (grau).

Das Gallengangsystem

Sind die ableitenden Gallenwege an irgendeiner Stelle durch Gallensteine, entzündliche Schwellungen oder Tumoren (Gallengangstumor, Bauchspeicheldrüsentumor) verstopft, kommt es in wenigen Tagen zu massiver Gelbsucht.

   
VERMINDERUNG:
Niedrige Werte finden sich bei einer Blutarmut aufgrund von Eisenmangel.
   
     
II. Direktes und Indirektes Bilirubin
 
Info - Referenzbereich - Erhöhung
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IN DREI SÄTZEN:
Im Blut gibt es verschiedene Bilirubinarten. Vom Labor wird neben dem Gesamtbilirubin meist das sog. direkte und eventuell auch das indirekte Bilirubin angegeben.
Wenn man bei einer Erhöhung des Gesamtbilirubins weiß, welches BIlirubin dabei vor allem vermehrt ist (das indirekte oder das direkte), kann man die Ursache leichter abklären.
INFO:
Es gibt im Blut mehrere Bilirubinvarianten
Zum leichteren Verständnis wurde in der Kurzinfo zum Gesamtbilirubin ein Detail weggelassen: Es gibt verschiedene Bilirubinvarianten im Blut. Das Bilirubin, das beim Abbau der roten Blutkörperchen entsteht, wird auch als unkonjugiertes Bilirubin (Biliu) bezeichnet. Unkonjugiertes Bilirubin wird im Blut sofort an Albumin gebunden. So wird das Bilirubin zur Leber transportiert.
In der Leber wird an das Bilirubin die sog. Glukuronsäure gekoppelt. Dieses nun sehr gut wasserlösliche Gebilde wird als konjugiertes Bilirubin (Bilic) bezeichnet ("c" wegen der englischen Bezeichnung "conjugated").
 
Werden zu viele rote Blutkörperchen abgebaut, entsteht vor allem zu viel Biliu. Liegt hingegen ein Leberschaden vor oder ist der Abfluss der Galle verhindert, ist im Blut vor allem zuviel Bilic.
 
Schema der Entstehung von unkonjugiertem und konjugiertem Bilirubin Bilirubinstoffwechsel
Beim Abbau der roten Blutkörperchen (1) durch die Fresszellen (Makrophagen, 2) entsteht Bilirubin (Biliu). Im Blut (3) wird es sofort an Albumin gebunden. Bilirubin wird von den Leberzellen (4) aufgenommen und in das konjugierte Bilirubin (Bilic) umgewandelt. Dieses wird über die Gallenwege in den Darm abgegeben.
Albumin-gebundenes Bilirubin geht nicht in den Harn. Die schematisch dargestellten Nierenfilter (weißer Pfeil), die sog. Glomeruli, lassen es nicht durch.
Legende Legende

 

Im Labor wird meist nur das Gesamtbilirubin und das direkte Bilirubin bestimmt
Aus methodischen Gründen wird bei einer Laboruntersuchung meist nicht das konjugierte und unkonjugierte Bilirubin bestimmt, sondern das Gesamtbilirubin (konjugiertes und unkonjugiertes) und das "direkte" Bilirubin.

  • Das direkte Bilirubin entspricht dabei in etwa dem konjugierten Bilirubin.
     
  • Hat man das Gesamtbilirubin und das direkte Bilirubin gemessen, kann man demnach das unkonjugierte folgendermaßen (ungefähr) berechnen:

Unkonjugiertes Bilirubin =
Gesamtbilirubin minus direktes Bilirubin.

Das unkonjugierte Bilirubin wird auch als "indirektes Bilirubin" bezeichnet.

Diese Aussagen sind besonders im Krankheitsfall nicht immer zutreffend, reichen aber für die Deutung von Befunden meist aus.

Nur für methodisch Interessierte:
 
  • Wir lassen bei dieser Darstellung der Einfachheit halber das Bilirubin-Delta außer Acht, das bei Lebererkrankungen und Störungen des Galleabflusses einen beträchtlichen Teil des direkten Bilirubins ausmachen kann.
  • Während das Bilirubin-delta bei der Bestimmung des direkten Bilirubins miterfasst wird, ist das bei der Bestimmung des Gesamtbilirubins nicht unbedingt so. Es kommt daher gelegentlich vor, dass das direkte Bilirubin (scheinbar) höher als das Gesamtbilirubin ist.
  • Bei Methoden zur Bestimmung des direkten Bilirubins wird auch das unkonjugierte (indirekte) in geringem Grad miterfasst.
   
REFERENZ-
BEREICH
DIREKTES BILIRUBIN:
Bereich Einheit Bereich Einheit
0 - 0.2 mg/dl 0 - 3.4 µmol/l
Detailliertere, altersabhängige Referenzbereiche sowie
Referenzbereiche in anderen Körperflüssigkeiten
Einheitenumrechner: Den Laborwert von einer
Einheit in eine andere umrechnen

Für das indirekte Bilirubin werden meist keine Referenzbereiche angegeben, es ist ein Rechenwert (Gesamtbilirubin minus direktes Bilirubin). Es kann als erhöht gelten, wenn der Referenzbereich für das Gesamtbilirubin überschritten ist und dafür keine Erhöhung des direkten Bilirubins verantwortlich ist.

   
ERHÖHUNG:
Vorbemerkung: Bei Erhöhungen des Gesamtbilirubins ist oft das indirekte UND das direkte Bilirubin erhöht. Wird nachfolgend von einer Erhöhung des einen oder anderen Bilirubins gesprochen, ist darunter zu verstehen, dass vor allem (aber nicht unbedingt ausschließlich) dieses erhöht ist.


Erhöhtes indirektes Bilirubin

Die Ursache eines erhöhten indirekten (unkonjugierten) Bilirubins liegt meist vor der Leber (prähepatischer Ikterus; Ursachen siehe oben). Es kommt dazu, wenn aus dem Abbau der roten Blutkörperchen mehr Bilirubin frei wird, als die Leber verarbeiten kann.
In so einem Fall sind die Leberbefunde (z.B. GOT/AST, GPT/ALT) meist normal oder nur leicht erhöht, aber die Zeichen des Zerfalls der roten Blutkörperchen deutlich (LDH erhöht, Haptoglobin und Hämopexin vermindert, Retikulozyten ev. erhöht).
Im Harn findet man Urobilinogen erhöht und ev. Hämoglobin, während Bilirubin außer bei sehr schweren Fällen im Harn nicht vorhanden ist (weil das indirekte/unkonjugierte Bilirubin nicht im Harn ausgeschieden wird).

Auch erbliche Besonderheiten der Leberzellen können eine Erhöhung des indirekten Bilirubins bewirken. Dazu gehört das relativ häufige, oben schon erwähnte, harmlose Gilbert-Meulengracht Syndrom und das seltene, bei Neugeborenen sehr gefährliche Crigler-Najjar-Syndrom.

Bilirubinerhöhung durch vermehrten Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse) = prähepatischer Ikterus

  • Gesamtbilirubin erhöht
  • Vor allem indirektes Bilirubin erhöht (direktes Bilirubin meist weniger als 33% der Gesamtbilirubins)
  • kein Bilirubin im Harn (außer bei sehr schweren Fällen)
  • Urobilinogen im Harn vermehrt

 

Schema des prähepatischen Ikterus mit Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins Der vermehrte Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse) führt zur Erhöhung des Albumin-gebundenen (=indirekten) Bilirubins im Blut (3). Die Leber kann die Verarbeitung von Bilirubin zwar etwas hochfahren, das reicht aber oft nicht aus. Gesamt- und indirektes Bilirubin sind erhöht. Direktes Bilirubin kaum. Im Harn findet man kein Bilirubin, weil das Albumin-gebundene nicht durch die Nierenfilter (die Glomeruli) kann.

Ursachen siehe unter prähepatischer Ikterus.

Legende Legende

 

 

Erhöhtes direktes Bilirubin
Die Ursache eines erhöhten direkten (konjugierten) Bilirubins liegt meist entweder in der Leber (hepatischer Ikterus; Ursachen siehe oben) oder nach der Leber (posthepatischer Ikterus, Verschlussikterus; Ursachen siehe oben).
  1. Liegt die Ursache in der Leber (hepatischer Ikterus), sind die Leberbefunde (z.B. GOT/AST, GPT/ALT) deutlich erhöht. Im Harn wird Urobilinogen erhöht sein, aber auch Bilirubin wird man im Harn finden können.
     
  2. Liegt die Ursache in einem Verschluss der Gallenwege (posthepatischer Ikterus), kommt es nach wenigen Tagen zu einer deutlichen Erhöhung des Bilirubins. Auch im Harn wird Bilirubin vorhanden sein, während Urobilinogen im Harn nicht vermehrt ist. Im Gegenteil, bei komplettem Verschluss kann es sogar fehlen. Auch wird bei komplettem Verschluss der Stuhl hell.

 

I. Leber-bedingte Bilirubinerhöhung = Hepatischer Ikterus

  • Gesamtbilirubin erhöht
  • Vor allem direktes Bilirubin erhöht (meist mehr als 50% des Gesamtbilirubins)
  • Bilirubin im Harn
  • Urobilinogen im Harn erhöht

 

Schema des hepatischen Ikterus mit Erhöhung des konjugierten, direkten Bilirubins (1) Bei manchen Erkrankungen der Leber hat die Leberzelle Probleme, das konjugierte Bilirubin in die Galle auszuscheiden (roter Stern). Es häuft sich in der Leberzelle an und geht wieder ins Blut über (roter Pfeil). Im Gegensatz zum Albumin-gebundenen Bilirubin kann das konjugierte Bilirubin durch die Nierenfilter in den Harn übertreten und verfärbt ihn.
Legende Legende
Schema des hepatischen Ikterus mit Erhöhung des konjugierten, direkten Bilirubins (2) Bei anderen Erkrankungen der Leber (z.B. Leberentzündung - Hepatitis) führt die Schädigung des Lebergewebes dazu, dass aus den kleinen Gallengefäßen (Gallenkapillaren) konjugiertes Bilirubin ins Blut übergeht. Auch hierbei kann Bilirubin in den Harn übergehen und diesen verfärben.
 

 

II. Bilirubinerhöhung durch Verschluss der Gallenwege = posthepatischer Ikterus

  • Gesamtbilirubin erhöht
  • Vor allem direktes Bilirubin erhöht
  • Bilirubin im Harn
  • Urobilinogen kann im Harn vermindert sein oder fehlen
  • Heller Stuhl (besonders bei komplettem Verschluss)

 

Schema des posthepatischen Ikterus mit Erhöhung des konjugierten, direkten Bilirubins Erhöhung des direkten Bilirubins bei Gallestauung
Durch das Abflusshindernis (roter Stern) kommt es zu einem Rückstau der Galle. Dies führt letztlich zu einem massiven Übertritt von konjugiertem (=direktem) Bilirubin in das Blut. Dieses geht auch in den Harn über und verfärbt ihn.

Ursachen vor allem: Gallensteine, entzündliche Schwellungen, Tumoren (Gallengangstumor, Tumor der Bauchspeicheldrüse)

 

   

 

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Letzte Änderung 2017-02-19

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