Alpha-1-Antitrypsin
- ÜbersichtUniv.Prof.Dr.med.
Wolfgang Hübl |
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| Alpha-1-Antitrypsin hemmt die Wirkung von Trypsin. Trennt man die
Eiweißstoffe der Blutflüssigkeit mittels Elektrophorese, dann findet man
Alpha-1-Antitrypsin in der sog. Alpha-1-Fraktion. Alpha-1-Antitrypsin ist ein
Serinprotease-Inhibitor. |
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Eiweiße müssen auch abgebaut werden
Eiweißstoffe (=Proteine) sind wesentliche Bestandteile des Körpers aber auch unserer
Nahrung. Wir müssen daher in der Lage sein, Eiweiße zu verarbeiten: sie aufzubauen und
bei Bedarf wieder abzubauen. Zum Abbau haben wir eiweißzersetzende Wirkstoffe
(Enzyme) wie z.B. Trypsin, Chymotrypsin, Elastase. Mit diesen können wir sowohl Nahrung
verdauen aber z.B. auch einen bakteriellen Infekt durch eitrige Einschmelzung bekämpfen.
Damit die Wirkung dieser eiweißzersetzenden Stoffe nicht ausufert und gesundes Gewebe
zerstört wird, haben wir auch Stoffe, die diese Enzyme hemmen. Einer der wichtigsten
davon ist das Alpha-1-Antitrypsin.Bei Mangel an
Alpha-1-Antitrypsin kommt es zu Organschäden
Alpha-1-Antitrypsin wird vorwiegend in der Leber, in bestimmten Zellen des Blutes und in
den Fresszellen der Lungenbläschen gebildet. Wenn zuwenig Alpha-1-Antitrypsin gebildet
wird (eine relativ häufige Erbkrankheit) dann überwiegen die eiweißzerstörenden Enzyme
und es kann zu schweren Organschäden (Lungenüberblähung[=Emphysem], Leberzirrhose,
Entzündungen der Haut) kommen.
Findet man bei einem Patienten eine erbliche Erniedrigung von Alpha-1-Antitrypsin, dann
muss durch Spezialuntersuchungen festgestellt werden, welcher Typ der Erkrankung vorliegt.
Danach kann beurteilt werden, für welche Folgeerkrankungen der Patient am anfälligsten
ist. Therapie ist eine regelmäßige Verabreichung von Alpha-1-Antitrypsin. |
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- Entzündungen
Alpha-1-Antitrypsin ist ein sog. Akutphasenprotein, es steigt also bei Entzündungen an.
Zum Nachweis einer Entzündung wird es aber fast nie verwendet, weil es da bessere
Möglichkeiten wie z.B. das CRP gibt. Bei Verdacht auf Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine
gleichzeitige CRP Bestimmung sinnvoll, da eine Entzündung einen Mangel verdecken kann
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- Bestimmte Formen des Lungenkrebses haben stark
erhöhte Werte
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- Erblich bedingte Varianten des Alpha-1-Antitrypsins
mit verminderter Konzentration im Blut.
Es gibt verschiedene genetische Varianten von denen manche eine starke, manche eine
schwächere Verminderung der Alpha-1-Antitrypsinkonzentration verursachen. Bedeutsam sind
Konzentrationen, die bei 40% oder weniger der unteren Referenzbereichsgrenze (0.9 g/l)
liegen. Es kommt aber nicht nur auf die Konzentration an, auch die genetische Variante
spielt eine Rolle. Besonders die sog. Variante ZZ, bei der man nur etwa 10-20% der unteren
Referenzbereichsgrenze hat, ist mit schweren Krankheitsbildern verbunden. Die durch
Alpha-1-Antitrypsinmangel verursachten Erkrankungen sind Lungenüberblähung beim
Erwachsenen, Lebererkrankung beim Neugeborenen, Leberzirrhose beim Kind oder Erwachsenen,
seltener Entzündungen der Haut.
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- Eiweißmangelzustände (Mangelernährung, Verluste
im Harn [nephrotisches Syndrom])
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- Akute Entzündungen der Bauchspeicheldrüse
- Verbrennungen
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